Причины НРБ и HELLP-синдрома доподлинно не известны. Считается, что факторами риска при НРБ являются гиперфункция щитовидной железы, пузырный занос, сахарный диабет, многочисленные беременности, избыточный вес и потребление насыщенных жиров, а риск HELLP-синдрома наиболее высок у первородящих старшего возраста с преэклампсией. Острая жировая печень беременных развивается при мутациях в ферменте LCHAD, который является одним из 4 необходимых энзимов для метаболизма длинноцепочечных жирных кислот в печени. Развитие ВПХБ связано с дефектом в транспорте желчи, приводящем к ее избытку в печени.

НРБ, как правило, развивается в первом триместре между 4-10 неделей, но описаны случаи заболевания на 20-й неделе. Персистирующая рвота без каких-либо объективных причин, сопровождающаяся резким похуданием с потерей не менее 5% массы тела позволяет заподозрить НРБ. У около половины пациентов с НРБ повышается АЛТ/АСТ до 8 раз, и билирубин до 4 раз выше нормы. Осложнения НРБ включают энцефалопатию Гайе-Вернике (при алкоголизме), разрыв пищевода, пневмоторакс, кровоизлияния в сетчатку и повреждение почек. Показаниями к госпитализации являются неукротимая рвота, позывы к рвоте при приеме жидкостей, отсутствие эффекта амбулаторного лечения, продолжающееся снижение веса, ухудшение общего самочувствия.

ОЖПБ обычно проявляется во второй половине беременности, в среднем на 36 неделе (описаны случаи от 27-й до 40-й недели). После развития симптоматики заболевания (описано выше), при отсутствии своевременной диагностики и лечения у 50% и 60% пациентов развивается острая почечная недостаточность и печеночная энцефалопатия, соответственно. Примерно у каждой второго пациента отмечаются артериальная гипертензия, протеинурия и отеки. АЛТ/АСТ может повышаться до 12 раз, билирубин до 5 раз выше нормы. Пациенты с ОЖПБ должны быть госпитализированы при подозрении или подтверждении этого заболевания для проведения соответствующего лечения.

ВПХБ наиболее часто развивается в третьем триместре, около 30 недели беременности, с дальнейшим полным разрешением симптоматики заболевания в течение 2-х суток после родоразрешения. Заболевание сопровождается повышением АЛТ/АСТ до 20 раз, билирубина до 6 раз выше нормы. Наиболее важным диагностическим тестом является уровень желчных кислот в крови, который обычно превышается 10 мкмоль/л. Показаниями к госпитализации являются отсутствие эффекта амбулаторного лечения, прогрессирование изменений лабораторных показателей функции печени.

HELLP-синдром в большинстве случаев развивается на фоне преэклампсии во втором и третьем триместре беременности. В 30% случаев HELLP-синдром может проявляться после родоразрешения. Лабораторные признаки HELLP-синдрома включают повышение АСТ до 2 раз выше нормы, снижение тромбоцитов до 100 и менее, а также повышение лактатдегидрогеназы свыше 600 Ед/л. С учетом серьезного прогноза заболевания, все пациенты с HELLP-синдромом должны быть госпитализированы.

Частота болезней печени при беременности следующая (по убывающей от наиболее частых к редким): НРБ в 1-20 случаях из 1000 беременностей, HELLP-синдром до 1-6 случаях из 1000 беременностей по разным данным, ВПХБ в 1-2 случаях из 1000 беременностей, ОЖПБ - 1 случай из 10000-15000 беременностей.

Первым шагом в лечении НРБ беременных является исключение в окружении пациента веществ, потенциально провоцирующих рвоту, таких как запах парфюма, табачного дыма, готовящейся пищи и химикатов. В качестве немедикаментозного лечения может быть рассмотрен прием имбиря в капсулах (250 мг внутрь 4 раза в день). Медикаментозные методы лечения включают витамин В6, при отсутствии эффекта в комбинации с доксиламином. При недостаточном эффекте следующим шагом лечения является назначение прометазина или дифенгидрамина. Дальнейшее лечение включает назначение дименгидината, метоклопромадида или прометазина. При неэффективности всех вышеуказанных методов лечения, назначается метилпреднизолон или ондансетрон.

Пациенты с предварительным диагнозом ОЖПБ нуждаются в неотложной госпитализации в связи с риском прогрессивного и резкого ухудшения состояния. Госпитализация должна сопровождаться непрерывным мониторингом состояния плода и исследованием необходимых анализов. Инициируется симптоматическая терапия, включающая, как правило, инфузии глюкозы и кровезаменителей. Важнейшим пунктом лечения является родоразрешение для предотвращения дальнейшей перегрузки печени матери жирными кислотами, т.к. в литературе не описаны случаи выздоровления до этого момента.

ВПХБ может привести к преждевременным родам и замершей беременности, что требует наблюдения в условиях центров с возможностью адекватного лечения этих состояний. Медикаментозное лечение заключается в назначении урсодезоксихолевой кислоты в дозе 1000 мг/сутки. Альтернативным методом лечения является холестирамин в дозе 10-12 г/сутки, назначаемый в несколько приемов, обладающий противозудным действием, однако он уступает УДХК по эффективности и ассоциирован с более выраженными нежелательными явлениями.

Роды являются единственным методом разрешения HELLP-синдрома. Взгляды на оптимальный срок родоразрешения до срока беременности 34 недели расходятся, но общепринятым мнением считается возможный курс предварительного лечения введением бетаметозона 12 мг дважды через 24 часа с последующим родоразрешением через 24 ч. В случае если срок беременности составляет 34 недели и более, рекомендуется родоразрешение. Трансфузия тромбоцитов обычно проводится при уровне менее 20 или 50 в случае планируемого кесарева сечения.